خلوت

کم خونی داسی شکل: کم‌خونی داسی شکل یک بیماری ژنتیکی و یک اختلال خونی است که با هموگلوبین معیوب شناخته می‌شود. هموگلوبین طبیعی صاف و گرد است و به سلول اجازه عبور آسان از مویرگ‌های خونی را می‌دهد. سلول‌های هموگلوبین سلول داسی سفت و به شکل داس می‌باشند. این مولکول‌های هموگلوبین تمایل دارند به شکل خوشه‌ای و در کنار یکدیگر قرار گیرند، بنابراین به راحتی از مویرگ‌های خونی عبور نمی‌کنند.

            علل: بیماری داسی یک بیماری ارثی است که توسط یک جهش ژنتیکی ایجاد می‌شود. جفت کروموزوم 11 حاوی ژنهای مسئول تولید هموگلوبین نرمال می‌باشد. یک جهش در این ژنها منجر به بیماری داسی شکل می‌شود. این جهش در نقاطی از جهان که بیماری مالاریا شایع است بیشتر دیده می‌شود هر چند افراد دارای صفت داسی به مالاریا مبتلا نمی‌شوند. مالاریا اغلب در آفریقا و نواحی مدیترانه‌ای اروپا دیده می‌شود. کودکی که جهش ژنتیکی را از هر دو والدین به ارث می‌برد، بیماری سلول داسی شکل مبتلا خواهد شد. کودکی که جهش را از یکی از والدین به ارث می‌برد به حامل صفت سلول داسی شکل خواهد بود و می‌تواند آن را به فرزندانش منتقل سازد.

علائم: هر چند هر فرد علائم متفاوتی را تجربه می‌کند.آنمی شایع­ترین علامت بیماری سلول داسی شکل است. بحران درد یا بحران داسی، هنگامی که رگ‌ها خونی توسط سلولهای داسی شکل مسدود می‌شوند و جریان خون قطع می‌شود و بحران درد رخ می‌دهد که بحران گرفتگی رگ‌ها نیز نامیده می‌شود. درد در تمام نقاط بدن ایجاد می‌گردد اما اغلب در قفسه سینه، بازوها و پاها احساس می‌گردد. تورم دردناک انگشتان دست و پا، که داکتیلیت نامیده می­شود. هرگونه اختلال در جریان خون منجر به درد، تورم و مرگ بافتی در اثر عدم دریافت خون و اکسیژن کافی می‌گردد. یکی از عوارض خطرناک بیماری سلول داسی شکل، روند داسی شدن در قفسه سینه می‌باشد. معمولاً به طور ناگهانی و در شرایط پر استرس، عفونت، تب و کم آبی بدن رخ می‌دهد. سلولهای داسی شکل به یکدیگر متصل گشته و رگ‌ها ریز ریوی را مسدود می‌سازند. علائم شامل تب، درد و تک سرفه شدید می‌باشد. این فرایند منجر به کاهش ناگهانی هموگلوبین گشته و در صورت عدم درمان فوری تهدید کننده حیات می‌باشد. بدلیل افزایش حجم خون طحال، بزرگ و دردناک می‌گردد. بسیاری از کودکان مبتلا به بیماری در سن 8 سالگی دیگر طحال کارایی ندارند. احتمال عفونت بزرگ‌ترین نگرانی برای اطفال مذکور می‌باشد. عفونت شایع­ترین علت مرگ در کودکان زیر 5 سال، در این گروه می‌باشد.

دیگر عارضه شدید و ناگهانی در بیماران سلول داسی شکل، سکته است. سلولهای بد شکل از طریق گرفتگی رگ‌ها خونی بزرگ تغذیه کننده مغز منجر به سکته می‌گردند. در 60? بیمارانی که یک بار سکته کرده‌اند احتمال سکته دوم و سوم نیز وجود دارد.یرقان، یا زردی پوست، چشم‌ها و دهان یکی از شایعترین علائم و نشانه‌های بیماری سلول داسی شکل می‌باشد.

            تشخیص: آزمایش‌های خونی و دیگر روش‌های ارزیابی. [1]

درمان: دردها با تجویز مایعات، اکسیژن و داروهای ضد درد کنترل می‌شوند. در صورت وجود هر گونه عفونت، مصرف آنتی بیوتیکلازم است.در بیماران مبتلا به بیماری حاد قفسه سینه و یا درد مقاوم به درمان، پزشکان اقدام به تعویض خون می‌نمایند.[2]

            کم خونی همولیتیک (Hemolytic anemia) نوعی کم‌خونی ناشی از همولیز (تخریب گلبول قرمز) است. همولیز می‌تواند داخل عروقی یا خارج عروقی (مانند طحال) باشد. بیماری می‌تواند ارثی یا اکتسابی و خفیف تا کشنده باشد.

           علل: علل آن می‌تواند اختلالات گلبولهای قرمز (مانند اسفروسیتوز، الیپتوسیتوز، فاویسم، کم‌خونی داسی‌شکل و تالاسمی) یا علل خارجی مانند مسمومیت با سرب، کم‌خونی همولیتیک خود ایمنی و رژه یا پیاده‌روی طولانی باشد. ³² اعضای بدن در این بیماری، گلبول­های قرمز را غریبه تشخیص می دهند، در نتیجه ماکروفاژ­ ها و گلبول های سفید و آنتی بای بر علیه آن­ها اقدام و آن­ها را از بین می­برند. دو نوع آنمی همولیتیک وجود دارد: آنمی همولیتیک با آنتی بادی گرم و دیگری با آنتی بادی سرد.³⁴

            علائم: در این نوع آنمی زردی و افزایش خونسازی در مغز استخوان را داریم. در طولانی مدت ممکن است سنگ کیسه صفرا و هایپرتانسیون ریوی نیز مشاهده شود.[3]

          تشخیص: به طور واضح توسط آزمایش خون تشخیص داده می­شود.³⁴

          پیشگیری: هیچ گاه نباید دارویی را که قبلا موجب کم خونی همولیتیک شده است مصرف کنیم.[4]

درمان: پزشک از ابتدا، داروی پردنیزون را تجویز می کند. اگر جواب نداد، از راه جراحی طحال برداشته می­شود. و اگر جراحی امکان پذیر نباشد، پزشک داروی سرکوب کنند? ایمنی( ایمونوساپرسور) را تجویز می­کند.[5]

فرزانه سادات امینی